急性播散性脑脊髓炎的诊断

由于缺乏特异性的生物标记，ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上，双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍，脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴，均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下，临床符合：首次发生的急性或亚急性起病的多灶受累的脱髓鞘性疾病，表现为多症状并伴有脑病（行为异常或意识改变），激素治疗后症状或MRI多数有好转，也可有残存症状，之前没有脱髓鞘特征的临床事件，排除其他原因，3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分；神经影像：局灶或多灶累及脑白质为主的表现，且没有提示陈旧白质损害，脑MRI表现为大的（1-2厘米）、多灶位于幕上或幕下白质、灰质尤其基底节和丘脑，少数患者表现为单发孤立大病灶，脊髓可表现为弥漫性髓内异常信号伴有不同程度强化。另外IPMSSG对复发型和多相型ADEM进行了概念规范：复发型ADEM：在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后，出现新的ADEM事件，但是新事件只是时间上的复发，没有空闻的多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现。多相型DEM(MDEM)：在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件，而且新的事件不管在时间上，还是在空间上都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学检查都有新的病灶出现。